Содержание
ПКУ 3-1 по стандарту:
увеличить изображение
Плиты ПКУ 3-1 — это железобетонные предварительно напряженные изделия с выпусками арматуры по контуру, которые входят в группу унифицированных ЖБ-материалов для крепления откосов мелиоративных каналов и земляных плотин. Изготовление такой продукции регламентируется Выпуском 1 действующего типового проекта — Серия 3.820.1-70. Номенклатурный ряд изделий данного типа включает множество наименований. Выпуски арматуры по четырем сторонам плит предназначены для устройства бетонируемых швов, которые не нуждаются в укладке дополнительной арматуры.
1. Варианты маркировки
Многие типовые железобетонные изделия могут маркироваться несколькими способами. Обозначения включают несколько буквенно-цифровых символов, несущих в себе определенную информацию о типоразмере и основных технических особенностях стройматериала. Марка данного наименования также пишется несколькими способами:
1. ПКу 3-1;
2. ПКу 30-20.
2. Основная сфера применения
Плиты для крепления откосов мелиоративных каналов используются во многих сферах водохозяйственного и городского строительства. Они служат для обустройства подводящих каналов и рисберм водохозяйственных сооружений, защиты откосов земляных плотин и прочего. Эксплуатация допускается при наличии неагрессивной среды (в условиях агрессивной среды должны быть предусмотрены дополнительные меры по защите изделий от коррозийных процессов).
В зависимости от толщины и индекса несущей способности плиты, она может применяться для облицовки каналов глубиной до 5 метров. Выбор конкретной марки зависит от характера будущих воздействий и нагрузок на гидротехнические сооружения (делятся на волновые, ледовые и нагрузки от судов).
3. Обозначения маркировки изделия
Быстро ориентироваться в обширных каталогах ЖБИ, а также разбираться в технической документации позволяет знание марки интересующего Вас изделия. Маркировочные обозначения ПКУ 3-1 означают следующее:
1. ПК – плита креления;
2. у — усиленная;
3. 30 – длина в дм.;
4. 10 – ширина в дм.
Однако одной марки для выбора стройматериалов недостаточно. Важно также знать полные габаритные показатели наименования:
Длина = 3000;
Ширина = 1000;
Высота = 70;
Вес = 800;
Объем бетона = 0,32;
Геометрический объем = 0,21.
4. Изготовление и основные характеристики
В Серии 3. 820.1-70, регламентирующей процесс производства плит ПКУ 3-1, содержатся практические указания к изготовлению материалов, требования к условиям выпуска и применяемому сырью, а также рабочие чертежи, основные расчетные положения, правила приемки, транспортировки и складирования. Согласно с этим нормативом бетон должен обладать высоким классом прочности на сжатие (В25) и максимальной водонепроницаемостью (марка W6). Готовое изделие должно выдерживать не менее 150 циклов полного замораживания и оттаивания: этот показатель может варьироваться в зависимости от климатических условий в районе применения. Армирование осуществляется соответственно с официальными требованиями, прописанными в ГОСТ 7348-81, ГОСТ 5781-82 и ГОСТ 6727-80. Металлическим каркасом служат сварные сетки из напрягаемой арматурной стали классов Вр-ІІ, Вр-І, А-ІІІ и А-І. Для фиксации стальных элементов, строповочных петель и закладных деталей в проектном положении применяется технология контактно-точечной сварки и нахлесточных соединений, что гарантирует максимальную надежность конструкции.
Плиты изготавливают на современных заводах агрегатно-поточным методом с обязательным натяжением арматуры до подачи бетонной смеси. Натяжение механическим способом на специальных домкратах может замещаться электротермическим методом при температуре нагрева не выше 400 градусов по Цельсию. Для максимального уплотнения цементного раствора при формовании в ход идут вибрационные столы. После усадки и сушки освобожденные от опалубки плиты проходят ряд приемо-сдаточных испытаний на прочность, трещиностойкость и соответствие внешних характеристик существующим требованиям.
5. Транспортировка и хранение
Условия безопасной транспортировки и хранения прописаны в технических условиях ТУ 33-82-86. Они включают использование изоляционных материалов для отделения изделий друг от друга, наличие специально подготовленной основы и хранение плит в невысоких штабелях с обеспечением прямого доступа подъемной техники. Правилами безопасности строго запрещается сброс, навал изделий, погрузка волоком и прочие недопустимые оплошности, способные привести к малейшим механическим повреждениям. При перевозке залогом сохранности плит для крепления каналов ПКУ 3-1 является надежная фиксация в кузове. При транспортировке в ход также идут деревянные прокладки и подставки.
Уважаемые покупатели! Сайт носит информационный характер.
Указанные на сайте информация не являются публичной офертой (ст.435 ГК РФ).
Стоимость и наличие товара просьба уточнять в офисе продаж или по телефону 8 (800) 500-22-52
ПКУ СР24, панель контроля и управления командами РЗ и ПА
ОБЛАСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
Системы передачи команд РЗ и ПА
ФУНКЦИОНАЛ
ПКУ СР24 – промежуточная панель, устанавливаемая между УПАСК и электромеханическими, микроэлектронными или микропроцессорными устройствами РЗА.
Основные функции
-
оперативный ввод и вывод команд РЗ и ПА ключами с обеспечением физического разрыва, -
фиксация и отображение прохождения команд РЗ и ПА.
ПКУ СР24 обеспечивает
-
программируемую обработку до 24 команд РЗ и ПА, -
ввод и вывод команд ключами по передаче, приему и 4-м направлениям приема, -
энергонезависимую фиксацию на светодиодах приема и передачи команд, сигнализаций и неисправностей, -
фиксацию прохождения команд, положения ключей, внутренних и внешних сигнализаций и неисправностей и операций с устройством во встроенном энергонезависимом журнале событий, -
сохранение данных журнала событий в файле с не редактируемым форматом и формате COMTRADE, -
интеграцию в АСУ ТП объектов, -
синхронизацию меток в журнале событий по сигналу IRIG-B, -
соответствие дискретных входов и выходов действующим стандартам ПАО «ФСК ЕЭС», -
упорядочение схем панелей на базе типовых решений с ПКУ СР24, -
повышение надежности работы промежуточных панелей за счет уменьшения числа промежуточных соединений проводников, - снижение трудозатрат на техническое обслуживание, стандартные эксплуатационные решения.
ПРЕИМУЩЕСТВА
-
соответствует отечественным и зарубежным требованиям по электромагнитной совместимости или превосходит их, -
упорядочение схем панелей на базе типовых решений с ПКУ СР24, -
повышение надежности за счет уменьшения числа сигнальных кабелей и клеммных соединений проводников, -
уменьшение объемов проверок в процессе эксплуатации, снижение трудозатрат на техническое обслуживание, стандартные эксплуатационные решения, -
уменьшение габаритных размеров позволяет избежать часто встречающихся проблем с размещением оборудования на объектах электроэнергетики, -
типизация технических решений, что приводит к уменьшению числа ошибок в проектных решениях, снижению времени их разработки, анализа и рассмотрения, типизации методик технического обслуживания и уменьшению затрат на обучение персонала.
Скачать буклет устройства в формате PDF
Your browser does not support the video tag.
Запрос цены
Ваше имя
Электронная почта
Телефон
Регион
Сообщение
Прикрепить файл
Я соглашаюсь c правилами обработки персональных данных и с политикой конфиденциальности.
Фенилкетонурия (ФКУ) – симптомы и причины
Обзор
Фенилкетонурия (фен-ул-ки-ту-НУ-ри-э-э), также называемая ФКУ, представляет собой редкое наследственное заболевание, вызывающее накопление аминокислоты, называемой фенилаланином. в организме. ФКУ вызывается изменением гена фенилаланингидроксилазы (ФАГ). Этот ген помогает создать фермент, необходимый для расщепления фенилаланина.
Без фермента, необходимого для расщепления фенилаланина, у человека с PKU ест продукты, содержащие белок, или ест аспартам, искусственный подсластитель. В конечном итоге это может привести к серьезным проблемам со здоровьем.
Всю оставшуюся жизнь люди с ФКУ — младенцы, дети и взрослые — должны соблюдать диету, ограничивающую фенилаланин, который содержится в основном в продуктах, содержащих белок. Новые лекарства могут позволить некоторым людям с ФКУ придерживаться диеты с более высоким или неограниченным количеством фенилаланина.
Младенцы в США и многих других странах проходят скрининг на ФКУ вскоре после рождения. Хотя лекарство от ФКУ не существует, распознавание ФКУ и немедленное начало лечения могут помочь предотвратить ограничения в областях мышления, понимания и общения (умственная отсталость) и серьезные проблемы со здоровьем.
Продукты и услуги
- Книга: Книга семейного здоровья клиники Мэйо, 5-е издание
- Информационный бюллетень: Письмо о здоровье клиники Мэйо — цифровое издание
Симптомы
Новорожденные с ФКУ изначально не имеют симптомов. Однако без лечения у младенцев обычно в течение нескольких месяцев появляются признаки PKU .
Признаки и симптомы нелеченой ФКУ могут быть легкими или тяжелыми и могут включать:
- Затхлый запах изо рта, кожи или мочи, вызванный слишком большим количеством фенилаланина в организме
- Заболевания нервной системы (неврологические), которые могут включать судороги
- Кожные высыпания, такие как экзема
- Более светлый цвет кожи, волос и глаз, чем у членов семьи, потому что фенилаланин не может трансформироваться в меланин — пигмент, отвечающий за оттенок волос и кожи
- Необычно маленький размер головы (микроцефалия)
- Гиперактивность
- Умственная отсталость
- Замедленное проявление
- Поведенческие, эмоциональные и социальные проблемы
- Психические расстройства
Серьезность варьируется
Серьезность ПКУ зависит от типа.
- Классический ПКУ . Самая тяжелая форма заболевания называется классической ФКУ . Фермент, необходимый для расщепления фенилаланина, отсутствует или сильно снижен. Это приводит к высокому уровню фенилаланина, который может вызвать серьезное повреждение головного мозга.
- Минус тяжелые формы ФКУ . При легкой или средней форме фермент все еще выполняет определенную функцию, поэтому уровень фенилаланина не такой высокий, что снижает риск значительного повреждения головного мозга.
Независимо от формы, большинству младенцев, детей и взрослых с расстройством по-прежнему требуется специальная диета PKU для предотвращения умственной отсталости и других осложнений.
Беременность и фенилкетонурия
Женщины с фенилкетонурией и забеременевшие подвергаются риску другой формы заболевания, называемой материнской фенилкетонурией . Если женщины не соблюдают специальную диету PKU до и во время беременности, уровень фенилаланина в крови может стать высоким и нанести вред развивающемуся ребенку.
Даже женщины с менее тяжелыми формами ФКУ могут подвергнуть своих будущих детей риску, не соблюдая диету ФКУ .
Дети, рожденные женщинами с высоким уровнем фенилаланина, не часто наследуют ФКУ . Но у ребенка могут быть серьезные проблемы, если в крови матери во время беременности повышен уровень фенилаланина. При рождении ребенок может иметь:
- Низкий вес при рождении
- Необычно маленькая головка
- Проблемы с сердцем
Кроме того, материнский ФКУ может вызвать у ребенка задержку развития, умственную отсталость и проблемы с поведением.
Когда обращаться к врачу
Поговорите со своим лечащим врачом в следующих ситуациях:
- Новорожденные. Если обычные скрининговые тесты новорожденных показывают, что у вашего ребенка может быть ФКУ , лечащий врач вашего ребенка захочет немедленно начать диетическое лечение, чтобы предотвратить долгосрочные проблемы.
- Женщины детородного возраста. Для женщин с анамнезом ФКУ особенно важно обратиться к врачу и соблюдать диету ФКУ до беременности и во время беременности. Это снижает риск того, что высокий уровень фенилаланина в крови нанесет вред их нерожденным детям.
- Взрослые. Люди с ФКУ нуждаются в пожизненном уходе. Взрослые с ФКУ , которые прекратили диету ФКУ в подростковом возрасте, могут получить пользу от визита к своему лечащему врачу. Возвращение к диете может улучшить умственное функционирование и поведение и предотвратить дальнейшее повреждение центральной нервной системы, которое может возникнуть в результате высокого уровня фенилаланина.
Записаться на прием
Получайте самую свежую медицинскую информацию из клиники Майо на свой почтовый ящик.
Подпишитесь бесплатно и получите подробное руководство по
здоровье пищеварительной системы, а также последние новости и инновации в области здравоохранения. Вы можете отписаться в любой
время. Нажмите здесь для предварительного просмотра по электронной почте.
Адрес электронной почты
Чтобы предоставить вам самую актуальную и полезную информацию, а также понять, какая
информация полезна, мы можем объединить вашу электронную почту и информацию об использовании веб-сайта с
другая информация о вас, которой мы располагаем. Если вы пациент клиники Майо, это может
включать защищенную информацию о здоровье. Если мы объединим эту информацию с вашей защищенной
медицинской информации, мы будем рассматривать всю эту информацию как
информацию и будет использовать или раскрывать эту информацию только так, как указано в нашем уведомлении о
практики конфиденциальности. Вы можете отказаться от получения сообщений по электронной почте в любое время, нажав на
ссылка для отписки в письме.
Причины
Аутосомно-рецессивный тип наследования
Аутосомно-рецессивный тип наследования
Чтобы иметь аутосомно-рецессивное заболевание, вы наследуете два измененных гена, иногда называемых мутациями. Вы получаете по одному от каждого родителя. Их здоровье редко страдает, потому что у них изменен только один ген. У двух носителей есть 25% шанс рождения здорового ребенка с двумя здоровыми генами. У них есть 50% шанс родить здорового ребенка, который также является носителем. У них есть 25% шанс родить больного ребенка с двумя измененными генами.
Изменение гена (генетическая мутация) вызывает ФКУ , которая может быть легкой, средней или тяжелой. У человека с ФКУ изменение гена фенилаланингидроксилазы (ФАГ) вызывает недостаток или уменьшение количества фермента, необходимого для переработки фенилаланина, аминокислоты.
Опасное накопление фенилаланина может развиться, когда человек с ФКУ употребляет продукты, богатые белком, такие как молоко, сыр, орехи или мясо, или зерновые, такие как хлеб и макаронные изделия, или аспартам, искусственный подсластитель.
Наследование
Чтобы ребенок унаследовал ФКУ , и мать, и отец должны иметь измененный ген и передать его по наследству. Такой тип наследования называется аутосомно-рецессивным.
Родитель может быть носителем — иметь измененный ген, который вызывает ФКУ , но не иметь заболевания. Если измененный ген есть только у одного из родителей, риск передачи ФКУ ребенку отсутствует, но ребенок может быть носителем.
Чаще всего ФКУ передается детям от двух родителей, которые являются носителями измененного гена, но не знают об этом.
Факторы риска
Факторы риска наследования ФКУ включают:
- Наличие у обоих родителей генных изменений, вызывающих ФКУ . Два родителя должны передать копию измененного гена, чтобы у их ребенка развилось заболевание.
- Принадлежность к определенной расе или этническому происхождению. ФКУ поражает людей большинства этнических групп во всем мире. Но в Соединенных Штатах это чаще всего встречается у людей европейского происхождения и гораздо реже у людей африканского происхождения.
Осложнения
Без лечения ФКУ может привести к осложнениям у младенцев, детей и взрослых с расстройством. Когда женщины с ФКУ имеют высокий уровень фенилаланина в крови во время беременности, это может нанести вред их будущему ребенку.
Без лечения ФКУ может привести к:
- Необратимому повреждению головного мозга и выраженной умственной отсталости, начинающейся в течение первых нескольких месяцев жизни
- Неврологические проблемы, такие как судороги и тремор
- Поведенческие, эмоциональные и социальные проблемы у детей старшего возраста и взрослых
- Основные проблемы со здоровьем и развитием
Профилактика
Если у вас ФКУ и вы планируете забеременеть:
- Соблюдайте диету с низким содержанием фенилаланина. Женщины с ФКУ могут предотвратить вред для своего развивающегося ребенка, придерживаясь диеты с низким содержанием фенилаланина или возвращаясь к ней до наступления беременности. Пищевые добавки, предназначенные для людей с PKU может обеспечить достаточное количество белка и питательных веществ во время беременности. Если у вас ФКУ , поговорите со своим лечащим врачом, прежде чем пытаться зачать ребенка.
- Рассмотрите возможность генетической консультации. Если у вас ФКУ , у вашего близкого родственника ФКУ или у ребенка ФКУ , вам может быть полезна генетическая консультация перед тем, как забеременеть. Специалист в области медицинской генетики (генетик) может помочь вам лучше понять, как ФКУ передается через вашу семью. Специалист также может помочь определить риск рождения ребенка с ФКУ и помочь с планированием семьи.
от персонала клиники MAYO
Связанные
Связанные процедуры
Продукты и услуги
фенилкетонурия: MedlinePlus Genetics
Описание
фенилкетонурия (широко известная как PKU). в крови. Фенилаланин является строительным блоком белков (аминокислота), который поступает с пищей. Он содержится во всех белках и в некоторых искусственных подсластителях. Если ФКУ не лечить, фенилаланин может накапливаться в организме до опасного уровня, вызывая умственную отсталость и другие серьезные проблемы со здоровьем.
Признаки и симптомы ФКУ варьируются от легких до тяжелых. Самая тяжелая форма этого расстройства известна как классическая ФКУ. Младенцы с классической ФКУ выглядят нормальными, пока им не исполнится несколько месяцев. Без лечения у этих детей развивается постоянная умственная отсталость. Также распространены судороги, задержка развития, поведенческие проблемы и психические расстройства. Нелеченные люди могут иметь затхлый или мышиный запах как побочный эффект избытка фенилаланина в организме. Дети с классической фенилкетонурией, как правило, имеют более светлую кожу и волосы, чем здоровые члены семьи, а также могут иметь кожные заболевания, такие как экзема.
Менее тяжелые формы этого состояния, иногда называемые вариантом ФКУ и гиперфенилаланинемией без ФКУ, имеют меньший риск повреждения головного мозга. Людям с очень легкими случаями может не потребоваться лечение диетой с низким содержанием фенилаланина.
Дети, рожденные от матерей с фенилкетонурией и неконтролируемым уровнем фенилаланина (женщины, которые больше не соблюдают диету с низким содержанием фенилаланина), имеют значительный риск умственной отсталости, поскольку они подвергаются воздействию очень высоких уровней фенилаланина до рождения. Эти младенцы также могут иметь низкий вес при рождении и расти медленнее, чем другие дети. Другие характерные медицинские проблемы включают пороки сердца или другие проблемы с сердцем, аномально маленький размер головы (микроцефалия) и поведенческие проблемы. Женщины с фенилкетонурией и неконтролируемым уровнем фенилаланина также имеют повышенный риск потери беременности.
Частота
Распространенность ФКУ варьируется в зависимости от этнических групп и географических регионов мира. В Соединенных Штатах ФКУ встречается у 1 из 10 000–15 000 новорожденных. Большинство случаев фенилкетонурии выявляют вскоре после рождения при скрининге новорожденных, и сразу же начинают лечение. В результате тяжелые признаки и симптомы классической фенилкетонурии наблюдаются редко.
Причины
Мутации в гене PAH вызывают фенилкетонурию. Ген PAH предоставляет инструкции по созданию фермента, называемого фенилаланингидроксилазой. Этот фермент превращает аминокислоту фенилаланин в другие важные соединения в организме. Если генные мутации снижают активность фенилаланингидроксилазы, фенилаланин из пищи не обрабатывается эффективно. В результате эта аминокислота может достигать токсического уровня в крови и других тканях. Поскольку нервные клетки в головном мозге особенно чувствительны к уровню фенилаланина, чрезмерное количество этого вещества может вызвать повреждение головного мозга.
Классическая ФКУ, наиболее тяжелая форма заболевания, возникает, когда активность фенилаланингидроксилазы сильно снижена или отсутствует. У людей с нелеченой классической фенилкетонурией уровень фенилаланина достаточно высок, чтобы вызвать серьезное повреждение головного мозга и другие серьезные проблемы со здоровьем. Мутации в гене PAH , которые позволяют ферменту сохранять некоторую активность, приводят к более легким вариантам этого состояния, таким как вариантная ФКУ или гиперфенилаланинемия без ФКУ.
Изменения в других генах могут влиять на тяжесть ФКУ, но мало что известно об этих дополнительных генетических факторах.
Наследование
Это состояние наследуется по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что обе копии гена в каждой клетке имеют мутации. Каждый из родителей человека с аутосомно-рецессивным заболеванием несет по одной копии мутировавшего гена, но обычно у них нет признаков и симптомов заболевания.
Другие названия этого состояния
- Дефицит фенилаланингидроксилазы
- Болезнь Фоллинга
- Болезнь Фоллинга
- Дефицит ПАУ
- Дефицит фенилаланингидроксилазы
- Дефицит фенилаланингидроксилазы
- ФКУ
Дополнительная информация и ресурсы
Информация о генетическом тестировании
- Реестр генетического тестирования: фенилкетонурия
Информационный центр генетических и редких заболеваний
- Фенилкетонурия
Ресурсы поддержки пациентов и защиты интересов
- Информационный поиск по болезням
- Национальная организация редких заболеваний (NORD)
Научные исследования от ClinicalTrials.
gov
- ClinicalTrials.gov
Каталог генов и болезней от OMIM
- ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ
Научные статьи в PubMed
- PubMed
Список литературы
- Блау Н. Генетика фенилкетонурии: тогда и сейчас. Хум Мутат. 2016
Июнь; 37 (6): 508-15. doi: 10.1002/humu.22980. Epub 2016, 18 марта. Цитирование на PubMed - Cederbaum S. Фенилкетонурия: обновление. Curr Opin Педиатр. 2002 г.
Декабрь; 14 (6): 702-6. doi: 10.1097/00008480-200212000-00010. Цитата в PubMed - Кларк Дж.Т. Проект материнской фенилкетонурии: краткое изложение прогресса и
задачи на будущее. Педиатрия. 2003 г., декабрь; 112 (6, часть 2): 1584-7. Цитата в PubMed - de Baulny HO, Abadie V, Feillet F, de Parscau L. Лечение фенилкетонурии
и гиперфенилаланинемия. Дж Нутр. 2007 г., июнь; 137 (6 Дополнение 1): 1561S-1563S;
обсуждение 1573S-1575S. дои: 10.