Пку 1 это: Рубеж ПКУ-1 — купить, цена, описание, фото. Продажа Программатор адресных устройств Рубеж ПКУ-1 на Layta.ru

Вездеход Амфибия ЗиЛ ПКУ-1 на пневмо-гусеницах: фото, видео

Ни для кого не секрет что советская техника всегда славилась своими уникальными воплощениями инженерной мысли. В плане машиностроения с Советским Союзом мало кто мог тягаться. Любой автомобиль создавался с учетом того, что эксплуатировать его, возможно, придется и в военных действиях, и в экстремальных условиях.

Нельзя обделить вниманием советские вездеходы, особенно это касается завода ЗИЛ, чьи автомобили и двигатели используются по сей день.

Вездеход Амфибия ЗиЛ ПКУ-1 успел завоевать популярность при испытаниях. Однако, модель не поступила в серийное производство. Причиной тому являлась негативная особенность гусениц наматывать водоросли и траву на свой остов. Это значительно замедляло ход машины после 50-60 км.

Интересный факт, подобных аппаратов, вернее, типа гусениц более не создавалось. Для примера, такой остов значительно экономил средства при создании, так как основные части, воздушные секции, создавались из переработанных материалов. Они помогали отлично балансировать в воде, а также обеспечивали максимальную площадь соприкосновения ходовой части с поверхностью воды.

Двигатель машины позволял преодолевать препятствия с впечатляющей скоростью, конечно же, впечатляющей она была в то далекое время. Дизельный двигатель позволял буксировать технику, перевозить пассажиров и переправлять прицепы с материалами через топи и болота.

Если сравнивать модель с современными типами, то она значительно проигрывала в балансировке. При усиленных порывах ветра в воде аппарат мог перевернуться. Тем более он не годился для работы в экстремальных погодных условиях, таких как антарктические льды и снега.

ПКУ-1 создавался, прежде всего, для эксплуатации в промышленных и сельскохозяйственных целях. Использовать его в военное время практически не представлялось возможным. Причиной тому слишком хрупкие воздушные подушки. Они могли быстро выгореть. Если 4-5 секций были разрушены, машина попросту не могла передвигаться, что было бы катастрофически опасным при ведении боя.

Для использования в сфере обслуживания агрегат вполне годился, поэтому все созданные прототипы поступали в использование кооперативов. Были созданы модели со стальным корпусом. Это заметно снижало мобильность амфибии, так как существенно повышался ее вес. Это приводило к повышенной степени опасности, так как ПКУ-1 мог просто перевернуться на большой глубине.

Прототипы проходили проверку и в снегах. Нельзя точно сказать, удачно ли показал себя агрегат в условиях антарктического льда, но в снежных топях машина держалась достойно, тем более что заводской двигатель не имел особенности глохнуть на морозе, в отличие от аналогов импортного производства.

Учитывая современные потребности, такой тип ходовой части не прижился бы. В нашей стране есть такие типы местностей, в которых аппарат смог бы найти применение, но они слишком мало населены, в сравнении со средней полосой России, а серийный выпуск агрегатов для таких нужд не актуален. В настоящее время есть более современные прототипы, которые могут использоваться как в гражданское время, так и в военное. Что примечательно, двигатели современных вездеходов имеют практически те же характеристики что и двигатели ЗИЛ.

Без сомнений, скорость в 18 км/ч была бы не слишком востребована в военное время. Гусеницы на пневмобалонах до сих пор остаются разработкой, которая не была воплощена ни одной страной в современное время. Возможно, в скрытых архивах и остались чертежи разработок, однако, история пока умалчивает об их существовании.

Возможно, в недалеком будущем и станут известны подробности о разработках данных аппаратов, все же сама по себе идея амфибии такого рода была бы вполне актуальна при наличии современных материалов и способах производства. Найти применение машине можно было бы в соседних странах, например при посадке риса, где существенная влажность существенно влияет на труд, а гусеничная техника сразу же увязает на полях.

В глобальной сети есть несколько видео, которые дают возможность поверхностно ознакомиться с ПКУ-1 и с процессом его работы.

Пункт коммерческого учета электроэнергии ПКУ 6 (10) кВ

Нормативно-правовое обеспечение

• ГОСТ 14693-90 «Устройства комплектные распределительные негерметизированные в металлической оболочке на напряжение до 10 кВ.  Общие технические условия ГОСТ»;
• ГОСТ1516.3-96 «Электрооборудование переменного тока на напряжения от 1 до 750 кВ. Требования к электрической прочности изоляции».

Функциональные возможности

• Организация коммерческого учета на границах зон балансовой принадлежности.
• Отслеживание фактов хищения электрической энергии.
• Сбор, хранение и передача измеренных данных на диспетчерские пункты с привязкой к единому астрономическому времени.
• Тарифный учет электроэнергии и предоставление объективной информации для проведения расчетов между участниками рынка электроэнергии.

Условия эксплуатации

• В части воздействия климатических факторов внешней среды, исполнение – У, УХЛ1 категории размещения – 1 по ГОСТ 15150
• В части стойкости к механическим внешним воздействующим факторам – группа М2 по ГОСТ 17516.1
• Высота над уровнем моря не более 1 000 м
• Окружающая среда невзрывоопасная, не содержащая токопроводящей пыли, агрессивных паров и газов в концентрациях, вызывающих разрушение металла и изоляции
• Рабочее положение в пространстве – вертикальное, с допустимым отклонением не более 10˚ в любую сторону для модуля ВМ и не более 5˚– для модуля НМ

Гарантии

• Срок гарантии – 5 лет со дня ввода в эксплуатацию, но не более 6 лет со дня отгрузки предприятием-изготовителем.
• Срок службы не менее 30 лет.

Наименование параметра	Значение параметра
Номинальное напряжение, кВ	6 (10)
Наибольшее рабочее напряжение, кВ	7,2 (12)
Номинальная частота, Гц	50
Номинальное напряжение вспомогательных цепей, В	100
Номинальный ток главных цепей, А	5; 10; 15; 20; 30; 40; 50; 75; 100; 150; 200; 300; 400; 500; 600
Номинальный ток вспомогательных цепей, А	5
Вариант электрической схем (соотношение количества ТТ и ТН)	3ТТ и 3ТН 2ТТ и 3ТН
Количество ограничителей перенапряжений, шт. в зависимости от схемы ПКУ	0; 3; 6
Ток термической стойкости (1 сек. ) в зависимости от номинального тока главных цепей, кА	2 — 40
Ток электродинамической стойкости в зависимости от номинального тока главных цепей, кА	1 — 81
Класс точности прибора учета при измерении актив-ной/реактивной энергии	0,2; 0,25; 0,5, 0,5S
Степень защиты по ГОСТ 14254-80	IP54
Габаритные размеры, мм: Высоковольтный модуль (Ш х В х Г) Низковольтный модуль (Ш х В х Г)	850 х 755 х 705 300 х 700 х 195
Гарантийный срок, лет	3,5

Документация

ФКУ (фенилкетонурия) у вашего ребенка

Фенилкетонурия (также называемая ФКУ) — это состояние, при котором ваш организм не может расщеплять аминокислоту под названием фенилаланин. Аминокислоты помогают синтезировать белок в организме. Без лечения фенилаланин накапливается в крови и вызывает проблемы со здоровьем.

В США примерно 1 из 10 000–15 000 детей ежегодно рождается с ФКУ. Заболевание встречается во всех этнических группах. Но это чаще встречается у белых, американских индейцев или коренных жителей Аляски, чем у чернокожих, евреев-ашкенази или японцев.

Что вызывает ФКУ?

ФКУ передается по наследству. Это означает, что он передается от родителей к детям через гены. Ген — это часть клеток вашего тела, которая хранит инструкции о том, как ваше тело растет и работает. Гены идут парами — вы получаете по одному из каждой пары от каждого родителя.

Иногда инструкции в генах меняются. Это называется изменением гена или мутацией. Родители могут передавать генные изменения своим детям. Иногда изменение гена может привести к неправильной работе гена. Иногда это может вызвать врожденные дефекты или другие проблемы со здоровьем. Врожденный порок — это состояние здоровья, которое присутствует у ребенка при рождении.

Ваш ребенок должен унаследовать изменение гена фенилкетонурии от обоих родителей, чтобы иметь фенилкетонурию. Если они наследуют ген только от одного родителя, у них есть изменение гена для фенилкетонурии, но у них нет фенилкетонурии. Когда это происходит, вашего ребенка называют носителем фенилкетонурии.

Как узнать, есть ли у вашего ребенка фенилкетонурия?

Все дети проходят скрининг на ФКУ вскоре после рождения. Раннее выявление фенилкетонурии помогает врачам лечить ее, чтобы дети росли здоровыми.

Перед выпиской вашего ребенка из больницы лечащий врач берет у него несколько капель крови из пятки. Кровь собирается на специальной бумаге и отправляется в лабораторию для анализа. Если результаты скрининга новорожденных не соответствуют норме, это просто означает, что вашему ребенку требуется дополнительное обследование. Лечащий врач вашего ребенка может порекомендовать другой тип теста, называемый диагностическим тестом. Этот тест может проверить, есть ли у вашего ребенка фенилкетонурия или есть ли другая причина аномальных результатов теста.

Если ваш ребенок будет обследован до достижения им полного дня жизни, тест может пропустить ФКУ. Некоторые эксперты рекомендуют, чтобы, если ваш ребенок был протестирован в течение первых 24 часов жизни, он должен пройти повторное тестирование в возрасте от 1 до 2 недель.

Какие проблемы может вызвать ФКУ?

Младенцы с фенилкетонурией кажутся нормальными в течение первых нескольких месяцев жизни. Но без лечения они начинают проявлять признаки и симптомы болезни примерно в 6-месячном возрасте. К ним относятся:

• Судорожные движения рук и ног
• Более светлая кожа и глаза (дети с ФКУ не могут должным образом вырабатывать меланин, пигмент в организме, отвечающий за цвет кожи и волос.)
• Затхлый запах тела
• Приступы
• Кожная сыпь
• Маленькая головка
• Требуется больше времени, чем ожидалось, чтобы сидеть, ползать или ходить
• Потеря интереса к окружающему
• Задержка умственных и социальных навыков
• Интеллектуальная инвалидность
• Проблемы с поведением, такие как гиперактивность

Если у вашего ребенка фенилкетонурия, какое лечение ему необходимо?

Если у вашего ребенка фенилкетонурия, ему может потребоваться обследование раз в неделю или чаще в течение первого года жизни для проверки уровня фенилаланина. После этого они могут проходить тестирование один или два раза в месяц на протяжении всего детства.

Ваш ребенок должен следовать специальному плану питания с низким содержанием фенилаланина. Лучше всего начать этот план питания как можно раньше, в идеале в течение первых 7-10 дней жизни.

Сначала ваш ребенок получает специальную белковую смесь с пониженным содержанием фенилаланина. Белок важен, чтобы помочь вашему ребенку расти и развиваться. Количество фенилаланина в смеси регулируется в соответствии с индивидуальными потребностями вашего ребенка. Ваш ребенок также может получать грудное/грудное молоко. В грудном молоке содержится фенилаланин, поэтому поговорите с поставщиком услуг вашего ребенка, чтобы узнать, сколько его может быть у вашего ребенка.

Когда ваш ребенок готов есть твердую пищу, он может есть овощи, фрукты, некоторые злаки (например, каши с низким содержанием белка, хлеб и макаронные изделия) и другие продукты с низким содержанием фенилаланина. Если у вашего ребенка фенилкетонурия, ему нельзя есть:

• Молоко, сыр, мороженое и другие молочные продукты
• Яйца
• Мясо и птица
• Рыба
• Орехи, семечки, овес, рожь, ячмень, желатин
• Фасоль
• Продукты или напитки, содержащие аспартам. Это искусственный подсластитель, в котором много фенилаланина. Он продается как NutraSweet® и Equal®.

Планы питания с ФКУ различны для каждого ребенка и могут меняться со временем в зависимости от того, сколько фенилаланина может переносить ваш ребенок. Медицинские работники в медицинском центре или клинике, у которых есть специальная программа лечения ФКУ, могут помочь вам составить план питания для вашего ребенка. Попросите лечащего врача вашего ребенка предоставить информацию о медицинском центре или клинике, где лечат фенилкетонурию.

Ваш ребенок будет следовать плану питания ФКУ на протяжении всей своей жизни. Если они в конечном итоге забеременеют, они будут следовать своему плану питания на протяжении всей беременности. У большинства беременных и родителей, страдающих фенилкетонурией, может быть здоровая беременность и рождаются здоровые дети.

Лекарство Куван® (сапроптерина дигидрохлорид) может помочь некоторым больным ФКУ. Лекарство с большей вероятностью будет работать у людей с легкими или особыми формами фенилкетонурии. Дети, принимающие Куван®, должны следовать специальному плану питания, но он может быть не таким строгим, как для тех, кто не принимает препарат. Им по-прежнему необходимы регулярные анализы крови для проверки уровня фенилаланина.

Дополнительная информация

• Национальные новости ФКУ
• MedlinePlus: скрининг фенилаланина в сыворотке 
• MedlinePlus: PKU

См. Также: Генетическое консультирование, скрининг новорожденных

Последний обзор: май, 2021

Фенилкетонурия (PKU)-Симптомы и вызывает

Обзор

Fenylkeonuri -uh), также называемая ФКУ, представляет собой редкое наследственное заболевание, при котором в организме накапливается аминокислота под названием фенилаланин. ФКУ вызывается изменением гена фенилаланингидроксилазы (ФАГ). Этот ген помогает создать фермент, необходимый для расщепления фенилаланина.

Без фермента, необходимого для расщепления фенилаланина, может развиться опасное накопление, когда человек с ФКУ ест продукты, содержащие белок, или аспартам, искусственный подсластитель. В конечном итоге это может привести к серьезным проблемам со здоровьем.

Всю оставшуюся жизнь люди с ФКУ — младенцы, дети и взрослые — должны соблюдать диету, ограничивающую фенилаланин, который содержится в основном в продуктах, содержащих белок. Новые лекарства могут позволить некоторым людям с PKU для соблюдения диеты с повышенным или неограниченным содержанием фенилаланина.

Младенцы в США и многих других странах проходят скрининг на ФКУ вскоре после рождения. Хотя лекарство от ФКУ не существует, распознавание ФКУ и немедленное начало лечения могут помочь предотвратить ограничения в областях мышления, понимания и общения (умственная отсталость) и серьезные проблемы со здоровьем.

Товары и услуги

• Книга: Книга семейного здоровья клиники Майо, 5-е издание
• Информационный бюллетень: Письмо о здоровье клиники Мэйо — электронное издание

Симптомы

Новорожденные с ФКУ изначально не имеют никаких симптомов. Однако без лечения у младенцев обычно в течение нескольких месяцев появляются признаки PKU .

Признаки и симптомы нелеченной ФКУ могут быть легкими или тяжелыми и могут включать:

• Затхлый запах изо рта, кожи или мочи, вызванный слишком большим количеством фенилаланина в организме
• Заболевания нервной системы (неврологические), которые могут включать судороги
• Кожные высыпания, такие как экзема
• Более светлый цвет кожи, волос и глаз, чем у членов семьи, потому что фенилаланин не может трансформироваться в меланин — пигмент, отвечающий за оттенок волос и кожи
• Необычно маленький размер головы (микроцефалия)
• Гиперактивность
• Умственная отсталость
• Замедленное проявление
• Поведенческие, эмоциональные и социальные проблемы
• Психические расстройства

Серьезность варьируется

Серьезность PKU зависит от типа.

• Классический ПКУ . Самая тяжелая форма заболевания называется классической ФКУ . Фермент, необходимый для расщепления фенилаланина, отсутствует или сильно снижен. Это приводит к высокому уровню фенилаланина, который может вызвать серьезное повреждение головного мозга.
• Менее тяжелые формы ПКУ . При легкой или средней форме фермент все еще выполняет определенную функцию, поэтому уровень фенилаланина не такой высокий, что снижает риск значительного повреждения головного мозга.

Независимо от формы, большинству младенцев, детей и взрослых с расстройством по-прежнему требуется специальная диета PKU для предотвращения умственной отсталости и других осложнений.

Беременность и ФКУ

Женщины с ФКУ и забеременевшие подвергаются риску другой формы состояния, называемого материнским ПКУ . Если женщины не соблюдают специальную диету PKU до и во время беременности, уровень фенилаланина в крови может стать высоким и нанести вред развивающемуся ребенку.

Даже женщины с менее тяжелыми формами ФКУ могут подвергнуть своих будущих детей риску, не соблюдая диету ФКУ .

Дети, рожденные женщинами с высоким уровнем фенилаланина, не часто наследуют ФКУ . Но у ребенка могут быть серьезные проблемы, если в крови матери во время беременности повышен уровень фенилаланина. При рождении у ребенка может быть:

• Низкий вес при рождении
• Необычно маленькая головка
• Проблемы с сердцем

Кроме того, материнский ФКУ может вызвать у ребенка задержку развития, умственную отсталость и проблемы с поведением.

Когда обращаться к врачу

Поговорите со своим лечащим врачом в следующих ситуациях:

• Новорожденные. Если обычные скрининговые тесты новорожденных показывают, что у вашего ребенка может быть ФКУ , лечащий врач вашего ребенка захочет немедленно начать диетическое лечение, чтобы предотвратить долгосрочные проблемы.
• Женщины детородного возраста. Для женщин с анамнезом ФКУ особенно важно обратиться к поставщику медицинских услуг и соблюдать диету ФКУ до беременности и во время беременности. Это снижает риск того, что высокий уровень фенилаланина в крови нанесет вред их нерожденным детям.
• Взрослые. человек с ФКУ нуждаются в пожизненном уходе. Взрослые с ФКУ , которые прекратили диету ФКУ в подростковом возрасте, могут получить пользу от визита к своему лечащему врачу. Возвращение к диете может улучшить умственное функционирование и поведение и предотвратить дальнейшее повреждение центральной нервной системы, которое может возникнуть в результате высокого уровня фенилаланина.

Запись на прием в клинике Майо

Получайте самую свежую медицинскую информацию из клиники Мэйо на свой почтовый ящик.

Подпишитесь бесплатно и получите подробное руководство по
здоровье пищеварительной системы, а также последние новости и инновации в области здравоохранения. Вы можете отписаться в любой
время.

Адрес электронной почты

Чтобы предоставить вам самую актуальную и полезную информацию, а также понять, какая
информация полезна, мы можем объединить вашу электронную почту и информацию об использовании веб-сайта с
другая информация о вас, которой мы располагаем. Если вы пациент клиники Майо, это может
включать защищенную информацию о здоровье. Если мы объединим эту информацию с вашей защищенной
медицинской информации, мы будем рассматривать всю эту информацию как
информацию и будет использовать или раскрывать эту информацию только так, как указано в нашем уведомлении о
практики конфиденциальности. Вы можете отказаться от получения сообщений по электронной почте в любое время, нажав на
ссылка для отписки в письме.

Причины

Аутосомно-рецессивный тип наследования

Аутосомно-рецессивный тип наследования

Чтобы иметь аутосомно-рецессивное заболевание, вы наследуете два измененных гена (мутации), по одному от каждого родителя. Эти расстройства обычно передаются двумя носителями. Их здоровье редко страдает, но у них есть один измененный ген (рецессивный ген) и один незатронутый ген (доминантный ген). Два носителя имеют 25%-й шанс рождения здорового ребенка с двумя незатронутыми генами (слева), 50%-й шанс рождения здорового ребенка, который также является носителем (в центре), и 25%-й шанс рождения больного ребенка с двумя незатронутыми генами. рецессивно измененные гены (справа).

Изменение гена (генетическая мутация) вызывает ФКУ , которая может быть легкой, средней или тяжелой. У человека с ФКУ изменение гена фенилаланингидроксилазы (ФАГ) вызывает недостаток или уменьшение количества фермента, необходимого для переработки фенилаланина, аминокислоты.

Опасное накопление фенилаланина может развиться, когда человек с ФКУ ест продукты, богатые белком, такие как молоко, сыр, орехи или мясо, или зерновые, такие как хлеб и макаронные изделия, или аспартам, искусственный подсластитель.

Наследование

Чтобы ребенок унаследовал ФКУ , и мать, и отец должны иметь измененный ген и передать его по наследству. Такой тип наследования называется аутосомно-рецессивным.

Родитель может быть носителем — иметь измененный ген, вызывающий ФКУ , но не иметь заболевания. Если измененный ген есть только у одного из родителей, риск передачи ФКУ ребенку отсутствует, но ребенок может быть носителем.

Чаще всего ФКУ передается детям от двух родителей, которые являются носителями измененного гена, но не знают об этом.

Факторы риска

Факторы риска наследования ФКУ включают:

• Наличие у обоих родителей генных изменений, вызывающих ФКУ . Два родителя должны передать копию измененного гена, чтобы у их ребенка развилось заболевание.
• Принадлежность к определенной расе или этническому происхождению. ФКУ поражает людей большинства этнических групп во всем мире. Но в Соединенных Штатах это чаще всего встречается у людей европейского происхождения и гораздо реже у людей африканского происхождения.

Осложнения

Без лечения ФКУ может привести к осложнениям у младенцев, детей и взрослых с этим расстройством. Когда женщины с ФКУ имеют высокий уровень фенилаланина в крови во время беременности, это может нанести вред их будущему ребенку.

Без лечения ФКУ может привести к:

• Необратимому повреждению головного мозга и выраженной умственной отсталости, начинающейся в течение первых нескольких месяцев жизни
• Неврологические проблемы, такие как судороги и тремор
• Поведенческие, эмоциональные и социальные проблемы у детей старшего возраста и взрослых
• Основные проблемы со здоровьем и развитием

Профилактика

Если у вас ФКУ и вы планируете забеременеть:

• Соблюдайте диету с низким содержанием фенилаланина. Женщины с ФКУ могут предотвратить вред для своего развивающегося ребенка, придерживаясь диеты с низким содержанием фенилаланина или возвращаясь к ней до наступления беременности.