Бдн это: причины, виды и формы, симптомы и признаки, новые разработки в диагностике и цены на лечение в Москве

Содержание

Облегчение симптомов при болезни двигательного нейрона

Вопрос обзора

Каковы эффекты лечения, направленного на облегчение симптомов при болезни двигательного нейрона (БДН)?

Актуальность

Болезнь двигательного нейрона (БДН), которая также известна как боковой амиотрофический склероз (БАС), является достаточно редким, неизлечимым заболеванием, при котором поражаются нервы, участвующие в движении. Течение БДН со временем становится более тяжелым и в процессе заболевания поражаются мышцы конечностей, мышцы участвующие в глотании, речи, дыхании. У пациентов с БДН наблюдается широкий ряд симптомов, включая ограничение физических возможностей, боль, спастичность, судороги, проблемы с глотанием и затруднение дыхания. Важно признать, что клинические испытания могут не показать эффективность лечения по нескольким причинам, которые не связаны с эффектами самого лечения, например, когда в испытании участвуют слишком мало людей, или исследователи выбирают неэффективную дозу лекарства.

Характеристика обзоров

Мы провели поиск Кокрейновских систематических обзоров, посвященных лечению симптомов при БДН. Мы нашли девять обзоров, которые соответствовали целям этого исследования. В них провели обзор рандомизированных контролируемых испытаний (РКИ), в которых изучали виды лечения боли, судорог, спастичности и гиперсаливации [повышенного слюноотделения], и оценивали эффекты искусственной вентиляции легких (неинвазивная вентиляция), энтерального зондового питания, повторяющейся транскраниальной магнитной стимуляции (ТМС), лечебной физкультуры и многопрофильной помощи. В этих испытаниях сравнивали терапию с неактивным лечением (плацебо или фиктивная терапия) или стандартной помощью.

Основные результаты и качество доказательств

Существует много видов лечения, используемых в клинике при боли, но в настоящее время нет достоверной информации по их эффективности у людей с БДН.

Есть доказательства, что мемантин и тетрагидроканнабинол, вероятно, неэффективны при судорогах, связанных с БАС, и что витамин Е, возможно, неэффективен. Информации по эффектам других исследуемых видов лечения, включая L-треонин, габапентин, ксалипроден, рилузол и баклофен, было слишком мало в рандомизированных клинических испытаниях. В этом обзоре неблагоприятные события представлены только по рилузолу.

Не известно, уменьшают ли физические упражнения мышечную скованность (спастичность). Физические упражнения могут уменьшить нарушение функций, но могут не улучшить качество жизни. Другие вмешательства в отношении спастичности не были изучены в РКИ.

Неинвазивная механическая вентиляция легких, вероятно, улучшает выживаемость и качество жизни при БАС; но она может не улучшить выживаемость у людей с нарушением функций бульбарных мышц. В этом обзоре не оценивали время начала неинвазивной вентиляции.

Один сеанс инъекций ботулотоксина в слюнные железы, вероятно, уменьшает чрезмерную выработку и подтекание слюны, а также качество жизни в краткосрочной перспективе (в течение нескольких недель, но не месяцев).

В настоящее время нет доступных доказательств из контролируемых испытаний, которые указывают на пользу зондового кормления в нутритивной поддержке, также нет доказательств, свидетельствующих о пользе или вреде многопрофильной помощи. Неизвестно, полезна ли пТМС для уменьшения ограниченной функциональности или активности при БДН. Недостаток доказательств по многопрофильной помощи или другим видам лечения не следует интерпретировать как их неэффективность.

Только в обзоре по судорогам сообщали о развитии неблагоприятных событий. Большинство испытаний были слишком малы, чтобы надежно оценить неблагоприятные события или исключить нечастые события.

Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, какие виды лечения помогают облегчить симптомы у людей с БДН, используя подходящие типы исследований и оценки исходов.

Этот обзор обзоров актуален на ноябрь 2016 года.

Заметки по переводу: 

Перевод: Ланцова Елена. Редактирование: Хамидулина Рашида Миассаровна, Юдина Екатерина Викторовна. Координация проекта по переводу на русский язык: Cochrane Russia — Кокрейн Россия (филиал Северного Кокрейновского Центра на базе Казанского федерального университета). По вопросам, связанным с этим переводом, пожалуйста, обращайтесь к нам по адресу: cochrane. [email protected]; [email protected]

Виды болезни двигательного нейрона — Информационный портал о БАС

Здесь мы будем говорить об ожидаемой продолжительности жизни, поэтому, возможно, вы не захотите читать дальше.

  • Боковой амиотрофический склероз (БАС)
  • Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)
  • Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)
  • Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Существует четыре основных вида болезни двигательного нейрона, каждый из которых имеет свои особенности. В то же время все эти виды очень похожи между собой, поэтому, несмотря на четкую классификацию, на практике не всегда удается их точно дифференцировать.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) самая распространенная форма БДН, встречается у 85% людей, которым диагностирована болезнь двигательного нейрона.

Область поражения: поражены нейроны как головного, так и спинного мозга. Это приводит к атрофии мышц и их спастичности.
Ранние симптомы: чаще всего БАС проявляется в слабости в руках или ногах. Предметы могут выпадать из рук или человек начинает спотыкаться при ходьбе, волочить ногу.
Средняя продолжительность жизни: от двух до пяти лет с момента появления первых симптомов. Есть случаи, когда болезнь длится несколько десятков лет. Предсказать длительность жизни у конкретного больного невозможно.
Пол: чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Около двух третей больных БАС мужчины.
Возраст: обычно развивается в возрасте старше 55 лет.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) поражает примерно четверть людей, которым диагностирована БДН (является разновидностью БАС).

Область поражения: как и при БАС, поражены нейроны головного и спинного мозга. Это приводит к трудностям с жеванием и глотанием, а речь становится неразборчивой.
Ранние симптомы: невнятная речь, поперхивания при глотании, твердая пища проглатывается с усилием.
Средняя продолжительность жизни: от шести месяцев до трех лет с момента появления первых симптомов.
Пол: чаще встречается у женщин.
Возраст: обычно поражает людей в пожилом возрасте.

Редкие формы БДН

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)

Область поражения: исключительно нижние двигательные нейроны. Это приводит к слабости и атрофии мышц (особенно в руках), потери веса и фасцикуляциям.
Ранние симптомы: чаще всего проявляется в мышечных подергиваниях, судорогах и слабости рук.
Средняя продолжительность жизни: от пяти до десяти лет с момента появления первых симптомов.
Пол: гораздо чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Возраст: в отличие от других видов БДН встречается у более молодых людей.

Узнайте больше о ПМА

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Область поражения: в основном страдают верхние двигательные нейроны, что приводит к спастичности мышц и, как следствие, к неустойчивости при ходьбе.
Ранние симптомы: в основном проявляется в слабости нижних конечностей, хотя могут быть и проблемы с речью.
Средняя продолжительность жизни: как правило, совпадает со средней продолжительностью жизни обычного человека, если не переходит в БАС.
Пол: мужчины страдают вдвое чаще, чем женщины.
Возраст: в основном встречается у людей в возрасте старше 50 лет.

Узнайте больше о ПЛС

Первичный латеральный склероз (ПЛС) и прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА) являются более редкими формами БДН. Они поражают, соответственно, примерно 5% и 0,5% людей, страдающих болезнью двигательных нейронов. Многие неврологи относят ПЛС и ПМА к разновидностям БАС, но они могут довольно сильно отличаться.

Хотя эти редкие формы болезни являются медленно прогрессирующими, они вносят в жизнь заболевшего человека и его семьи собственные дополнительные проблемы. Пациенты очень сильно переживают из-за недостатка информации и невозможности сравнить свои симптомы с другими случаями, что лишь усиливает трудности, которые встречает эта небольшая группа людей. Именно поэтому мы постарались собрать на этом сайте подробную информацию о ПЛС и ПМА.

Bangor Daily News — новости штата Мэн, спорт, политика и некрологи

Инспектор обнаружил, что два здания, Пулер Павильон и Хедин Холл, полны плесени и опасных материалов.

Сойер Лофтус

Видео

ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ

Совет говорит, как Национальная гвардия штата Мэн может улучшить реагирование на сексуальные домогательства

Национальная гвардия штата Мэн может начать с заполнения вакансий адвокатов потерпевших как можно скорее, наряду с некоторыми другими способами улучшить свои действия в отношении домогательств.

Эрин Рода

Приобретение компанией Dead River компании по производству отопления в Бангоре положило конец трем поколениям семейного владения

Энергетическая компания штата Мэн, которая начала поставлять топливо для отопления в район Бангора в 1932 году, была приобретена компанией Dead River в сентябре.

Сойер Лофтус

Бангор выделяет 2,6 млн долларов на замену системы отопления школы на Фруктовой улице, построенной в 1950-х годах.

В 2019 году в системе отопления школы на Фруктовой улице были обнаружены неисправности, а трубопроводы использовались дольше, чем рекомендовано.

Кэтлин О’Брайен

БИЗНЕС

Последние новости вашего региона

Новости

Новости

Мэн должен сделать данные о добыче воды более доступными для общественности, комиссия находит

Midcoast

Подросток из Белфаста так любит настольные игры, что открыл кафе, посвященное им

Национальная политика

Ангус Кинг и Сьюзен Коллинз расходятся во мнениях по поводу успешного законопроекта Сената о предотвращении забастовки на железной дороге

Нация

Суды временно блокируют аннулирование студенческого кредита

New England

Шутнику из Нью-Гэмпшира предъявлено обвинение за фальшивую рекламу Craigslist в день выборов

Midcoast

Мужчина Преск-Айл умер в тюрьме штата Мэн

Penobscot

Опоры линий электропередач упали в автокатастрофе Lincoln

Midcoast

Жители Белфаста выступают против застройки пустующего участка на набережной

Портленд

Портлендская епархия не смогла предотвратить сексуальное насилие священника над женщиной в 1960-х годах, говорится в иске

Новая Англия

Терьер пережил нападение медведя на заднем дворе в Нью-Гэмпшире

Национальная политика

Группы по защите прав на аборты рассчитывают на следующие бои после побед в 2022 году

Национальная политика

Барак Обама остановится в Грузии перед вторым туром в Сенат

Nation

200 живых лобстеров из штата Мэн доставлены для роскошного ужина в Белом доме

Нация

Судебное преследование: «дегенеративный насильник» Харви Вайнштейн имел хищнические наклонности

Бангор

Грант поможет художникам позволить себе продолжать творить в Бангоре

Портленд

Ужасное двойное повешение, из-за которого штат Мэн объявил вне закона казни

Aroostook

Бывший игрок «Селтикс» рассказывает о программе профилактики наркомании в школе Aroostook

Bangor

Заместители шерифа округа Пенобскот начнут носить нательные камеры

Погода

Сильный ветер оставил тысячи жителей Майнера без электричества в ночь на среду

York

Сигнал перехода, где подросток был сбит автомобилем в Биддефорде, задержан

Nation

Кристин Макви, певица и автор песен Fleetwood Mac, умерла в возрасте 79 лет

Bangor

Мужчина приговорен к 3 годам тюремного заключения за вооруженное противостояние в Brewer Walmart

Политика

Вопрос о коммунальных услугах, принадлежащих потребителю, соответствует требованиям для голосования в штате Мэн в 2023 году

Политика

Мейнеры явились на выборы в этом году толпами, согласно заверенным результатам

Новости — Бангор Дейли Новости

Опубликовано в Midcoast

по
CBS 13

В пятницу компания BluShift Aerospace расширила пределы своей производительности, запустив последнее испытание ракеты в 2022 году.

Опубликовано вУниверситет штата Мэн Black Bear Sports

по
Адам Робинсон

Поездка в Лондон — своего рода возвращение на родину для игрока UMaine Геди Юозапайтиса, который из города.

Опубликовано вBDN Maine

по
Сообщество БДН

Праздничное мероприятие в стиле викторианской эпохи с музыкой The Beatles BANGOR — The Gracie Theater празднует праздничную музыку в воскресенье, 4 декабря, в 15:00. с […]

Опубликовано вAroostook

по
Кристофер Бернс

За любую информацию, которая приведет к аресту и осуждению тех, кто бросил оленя гнить у шоссе, назначено вознаграждение в размере 3000 долларов.

Posted inПисьма

по
Мнение Автор

«Если мы не можем признать и поблагодарить тех, кто заботится о нас, тогда подарком будут просто деньги, свитер или игрушка».

Posted inПисьма

по
Мнение Автор

«Если кто-то хочет сыграть в Рэмбо и поддержать культуру, в которой наши дети прячутся под партами, а мы боимся за свою жизнь, когда заходим в магазин или ночной клуб , то этот человек платит за это».

Posted inПисьма

по
Мнение Автор

«Нам нужны республиканцы, демократы и незарегистрированные, чтобы великая американская демократия работала».

Опубликовано в Мнение автора

по
Гордон Вейл, автор мнения

«Угроза укреплению доллара путем постановки вопросов о готовности и способности американского правительства платить по счетам ослабляет влияние и власть США».

Опубликовано вРедакционные статьи

по
Редакционная коллегия BDN

«Варианты помощи в отоплении уже существуют — и теперь они должны стать более доступными здесь, в штате Мэн, с созданием портала онлайн-приложений для Программы помощи в области бытовой энергии. ».

Опубликовано в Midcoast

по
Кей Нойфельд

Белфастская глиняная студия переезжает на Фронт-стрит, 32, где она сможет предоставить частную студию и больше занятий.

Опубликовано вAroostook

по
Джессика Потила

Sami’s, открытие которого запланировано на 16 декабря, посвящено лаосскому наследию Сами Манират и ее путешествию в Соединенные Штаты.

Опубликовано в Бангор

по
Сойер Лофтус

Инспектор обнаружил, что два здания, Пулер Павильон и Хедин Холл, полны плесени и опасных материалов.

Опубликовано вУниверситет штата Мэн Black Bear Sports

по
Ларри Махони

Сара Тэлон попала в регулярную ротацию «Блэк Беарз», набрав 13 очков и отдав четыре результативные передачи в игре в прошлый понедельник.

Опубликовано в Down East

по
Билл Троттер

Крис Гарднер покидает эту должность, проработав более 15 лет, и переходит на должность в компании Преск-Айл.

Опубликовано вУниверситет штата Мэн Black Bear Sports

по
Ларри Махони

«Черные медведи» заставили Принстон работать над победой со счетом 65–51, бросив вызов «тиграм» на последних минутах игры в пятницу вечером.

Опубликовано в Бангор

по
Лила Стокли.